肥大細胞白血病
肥大細胞白血病又名組織嗜堿細胞白血病，是一種肥大細胞惡性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大細胞病（Ⅱ或Ⅲ型）轉化而來，也可一開始即為MCL。
- 目錄
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1.肥大細胞白血病的發病原因有哪些
2.肥大細胞白血病容易導致什么并發癥
3.肥大細胞白血病有哪些典型癥狀
4.肥大細胞白血病應該如何預防
5.肥大細胞白血病需要做哪些化驗檢查
6.肥大細胞白血病病人的飲食宜忌
7.西醫治療肥大細胞白血病的常規方法
1.肥大細胞白血病的發病原因有哪些
一、發病原因
其病因未明，有報告發病可能和C-KIT基因突變有關。
二、發病機制
MCL同樣具有AML的病理和臨床特點，僅浸潤各臟器的細胞以肥大細胞為主。可出現淋巴結、肝大、脾大，有時伴溶骨性損害。浸潤皮膚是MCL的一大特點，典型的皮損為色素性蕁麻疹，呈棕色素斑疹或丘疹，可形成結節，皮膚劃痕試驗陽性。
肥大細胞的胞質內含有能分泌各種活性物質的顆粒，其中分泌組胺，形成高組胺血癥及相應的臨床表現是MCL的一組特殊征象，如皮膚潮紅、瘙癢、支氣管痙攣，甚至發生低血壓暈厥及休克。還可致頑固性胃、十二指腸潰瘍，伴發出血、穿孔等嚴重并發癥。若釋放肝素過多，可引發各種出血傾向。
一、發病原因
其病因未明，有報告發病可能和C-KIT基因突變有關。
二、發病機制
MCL同樣具有AML的病理和臨床特點，僅浸潤各臟器的細胞以肥大細胞為主。可出現淋巴結、肝大、脾大，有時伴溶骨性損害。浸潤皮膚是MCL的一大特點，典型的皮損為色素性蕁麻疹，呈棕色素斑疹或丘疹，可形成結節，皮膚劃痕試驗陽性。
肥大細胞的胞質內含有能分泌各種活性物質的顆粒，其中分泌組胺，形成高組胺血癥及相應的臨床表現是MCL的一組特殊征象，如皮膚潮紅、瘙癢、支氣管痙攣，甚至發生低血壓暈厥及休克。還可致頑固性胃、十二指腸潰瘍，伴發出血、穿孔等嚴重并發癥。若釋放肝素過多，可引發各種出血傾向。
2.肥大細胞白血病容易導致什么并發癥
主要并發癥為支氣管痙攣，低血壓休克，消化道潰瘍，出血，穿孔，其原因是因肥大細胞釋放組胺造成的。
1、支氣管痙攣：一般見于呼吸科的疾病，主要是支管炎等的疾病。吸煙可直接間接地引起支氣管痙攣，從而誘發哮喘發病。
2、低血壓：是體循環動脈壓低于正常的總稱，一般來說按常規測量法，測得成人肱動脈血壓低于90/60mmHg（12.0/0.8kPa）時，可稱為低血壓。
3、消化道潰瘍：主要指發生在胃和十二指腸的慢性潰瘍，亦可發生于食管下段、胃空腸吻合口周圍及含有異位胃粘膜的美克爾（MECKEL）憩室。這些潰瘍的形成與胃酸和胃蛋白酶的消化作用有關，故稱消化道潰瘍。
3.肥大細胞白血病有哪些典型癥狀
由于肥大細胞白血病常為肥大細胞增多的進展期表現，一般有兩大類特異性表現。
1、由肥大細胞浸潤所致：如肝，脾，淋巴結腫大，或引起骨損害，骨壓痛或溶骨性損害；皮膚浸潤引起瘙癢，發紅，出現色素性蕁麻疹，范圍大小不等，呈棕色素斑疹或丘疹，有時呈結節，皮膚劃痕試驗陽性。
2、肥大細胞胞質內有異染顆粒，內含肝素，透明質酸，并能產生組胺，多種糖胺聚糖，激肽，前列腺素等：釋放組胺可引起較頑固的胃十二指腸潰瘍，出現腹痛，嘔血，黑便，以及頭痛；面部，四肢水腫，大量組胺釋放可引起患者突然出現皮膚潮紅，支氣管痙攣，心悸，蕁麻疹，甚至休克，肝素釋放過多可引起出血傾向，此外，可有乏力，發熱，體重下降，厭食。
4.肥大細胞白血病應該如何預防
護理需預防感染
患者合并的感染部位較多，常見的有：
1、口腔
最為常見。包括齒齦、頰粘膜、軟腭部。表現為潰瘍或糜爛、出血，嚴重的可有軟組織感染引起的蜂窩組織炎。
2、鼻腔
鼻粘膜出血、糜爛，嚴重時可致鼻中隔穿孔等。
3、呼吸道
包括氣管、支氣管及肺部感染。患者常有咳嗽、咳痰、胸痛及憋氣等癥狀。
4、肛周
在有痔瘡、肛裂或大便不通暢的患者中容易發生。常表現局部疼痛、紅腫、糜爛及軟組織蜂窩組織炎感染。
5、泌尿道
女性相對多見。表現為尿頻、尿急、尿痛等尿道刺激癥狀或血尿。
6、皮膚
局部出現膿癤、潰爛等。
5.肥大細胞白血病需要做哪些化驗檢查
1、血象：常表現為輕度至中度貧血，血小板可減少或正常，白細胞數增高達（10～150）×109/L，分類中肥大細胞明顯增多。
2、骨髓象：增生明顯活躍或極度活躍，有較多的組織嗜堿性細胞，嗜堿性粒細胞亦可增多，其他各系細胞受抑，巨核細胞及血小板減少，肥大細胞與嗜堿性粒細胞形態不同，前者胞體較大而不規則，直徑15～20μm，胞質較多，可有偽足或空泡，顆粒粗密，大小較一致，染深紫色，可掩蓋核上，但一般核仍可見，核圓形或卵圓形，居中央或偏位，核染色質較多，無核仁，電鏡下，肥大細胞的顆粒有無定形結構或典型的卷紙樣特征。
3、細胞化學：蘇丹黑B（SB）和愛茜（alcian）藍染色陽性，氯乙酸酯酶和酸性磷酸酶陽性，過氧化物酶（POX）和α-萘酚酯酶陰性。
4、免疫表型：可出現髓系標記CD33陽性，說明其來源于髓系，而CD4及CD2說明其與T細胞系有關。
5、X線片檢查示骨質硬化或破壞，B超，可有肝脾腫大，淋巴結腫大，同時根據病情，臨床表現，癥狀，體征，選擇做心電圖，CT，胃腸鏡等檢查。
6.肥大細胞白血病病人的飲食宜忌
一、肥大細胞白血病食療方
1、六汁飲
〔用料〕荸薺、雪梨、鮮麥冬、鮮蓮藕、鮮蘆根、甘蔗各200克。
〔制作〕將6種原料分別洗凈，切碎榨汁。各汁液混合，放入鍋內，加清水適量，用小火煮20分鐘即成，代茶飲。
2、白虎增液粥
〔用料〕生石膏40克，知母、玄參、麥冬、生地各15克、粳米100克，冰糖適量。
〔制作〕
（1）將生石膏搗成細粉，加清水200毫升，中火煮20分鐘，去渣留汁。
（2）余中藥裝入紗布袋加水300毫升煮30分鐘，去渣留汁。
（3）粳米洗凈入鍋，加入石膏汁和藥片，加清水適量，熬煮至米爛成粥，即可。
3、倍瓜苡米湯
〔配方〕冬瓜300克，苡米30克。
〔制法〕二者同煮1小時。
〔用法〕取湯，加鹽或糖調味后飲湯，每日或隔日1次。
4、其他
〔用料〕西洋參15克，淮山30克，紅棗20克，烏雞250克，生姜三片。
〔制作〕
（1）將西洋參洗凈切薄片，淮山、紅棗洗凈。
（2）烏雞洗凈，斬件，放入沸水中煮3分鐘，撈起，備用。
（3）把全部用料放入瓦煲內，加入清水適量，先用武火煮沸，繼用文火煮1小時左右，調味即可飲湯食肉。
二、肥大細胞白血病吃什么對身體好
1、精選高熱量（每天至少6300～7560千焦耳）的高蛋白食物，瘦肉、禽蛋、魚類、動物內臟和豆類及其制品。
2、糖，每天至少300克。
3、高維生素食（素食食品）物，新鮮蔬菜（蔬菜食品）、水果（水果食品）、果汁等。要充分補充水分和維持其電解質的平衡。
4、如鈉、鉀、氯、鈣（鈣食品）的無機鹽供應；含水多津，清淡甘涼的汁、乳、粥、羹、湯類飲食，如西瓜湯、秋梨汁、番茄汁、甘蔗汁、牛奶、蜂蜜（蜂蜜食品）等。
5、飲食以高蛋白、多維生素（維生素食品）為主，如牛奶、雞蛋、鵝血、蘑菇、猴頭、大棗、蓮藕、菠菜、蘋果（蘋果食品）、柑橘、飴糖等。
6、多吃新鮮水果和蔬菜，新鮮水果必須洗凈、削皮后再食物。
三、肥大細胞白血病最好別吃什么食物
1、避免食用生冷、隔夜或變質的食品。
2、盡量避免食用堅硬或油炸的食品。
3、食辛辣刺激性食物。
7.西醫治療肥大細胞白血病的常規方法
一、偏方：
1、氣血（陰）兩虛為主：
治法：益氣補血滋陰佐以祛邪。
方藥：
（1）黃芪、黨參（或人參）、當歸、生地、熟地、天冬、首烏、龜板、浮小麥、半枝蓮、土茯苓、龍葵。
（2）人參（或黨參）、熟地、黃柏、砂仁、甘草、半枝蓮、山慈菇、紫草、天冬、白英。
2、熱毒熾盛為主：
治法：清熱解毒。
方藥：
（1）白花蛇舌草、貫眾、青黛、土茯苓、山豆根、生石膏、梔子、黃芩、當歸、仙鶴草、生地、知母，
（2）廣角、生地、生石膏、黃連、梔子、桔梗、黃芩、知母、赤芍、元參、連翹、丹皮、竹葉、生甘草。
3、熱毒入血：
治法：清熱解毒，涼血止血。
方藥：
（1）廣角（或水牛角）、生地、白芍、丹皮、梔子、山豆根、白花蛇舌草、半枝蓮、旱蓮草、紫草、女貞子、黃芪。
（2）廣角（或水牛角）、生地、元參、生石膏、地骨皮、龜板、鱉甲、大青葉、蘆薈、黃芪、生地榆、丹皮。
4、瘀血痰咳：
治法：活血化瘀，行氣散結。
方藥：
（1）當歸、川芎、三棱、莪術、夏枯草、山慈菇、牡蠣、木香、黃芪、黨參。
（2）桃仁、紅花、熟地、白芍、川芎、當歸、山慈菇、黃芪、黨參、青皮、厚樸。其他治療氣功療法：適合白血病患者緩解期，為調動機體各系統組織器官正常功能活動，增強體質，可以按照《氣功自控療法》采用“松靜疏泄功”、“坐乾坤功”、“摩腎益精功”、“踐步運化功”等，也可作太極拳等。
二、西醫治療
治療效果較差，可選用ＡＭＬ方案，亦可用羥基脲、白消安、疏嘌呤和環磷酰胺、多柔比星、抗組胺藥可暫時緩解癥狀。肝素過多引起的出血，可用硫酸魚精蛋白中和。
三、預后
本病病情兇險，進展快，生存期僅3～9個月，患者多因臟器衰竭死亡。