肥大細胞白血病的癥狀是什么?肥大細胞白血病怎么治療?

肥大細胞白血病的癥狀是什么?肥大細胞白血病怎么治療?

肥大細胞白血病

  肥大細胞白血病又名組織嗜堿細胞白血病,是一種肥大細胞惡性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大細胞病(Ⅱ或Ⅲ型)轉化而來,也可一開始即為MCL。

目錄

1.肥大細胞白血病的發病原因有哪些
2.肥大細胞白血病容易導致什么并發癥
3.肥大細胞白血病有哪些典型癥狀
4.肥大細胞白血病應該如何預防
5.肥大細胞白血病需要做哪些化驗檢查
6.肥大細胞白血病病人的飲食宜忌
7.西醫治療肥大細胞白血病的常規方法

1.肥大細胞白血病的發病原因有哪些

  一、發病原因

  其病因未明,有報告發病可能和C-KIT基因突變有關。

  二、發病機制

  MCL同樣具有AML的病理和臨床特點,僅浸潤各臟器的細胞以肥大細胞為主。可出現淋巴結、肝大、脾大,有時伴溶骨性損害。浸潤皮膚是MCL的一大特點,典型的皮損為色素性蕁麻疹,呈棕色素斑疹或丘疹,可形成結節,皮膚劃痕試驗陽性。

  肥大細胞的胞質內含有能分泌各種活性物質的顆粒,其中分泌組胺,形成高組胺血癥及相應的臨床表現是MCL的一組特殊征象,如皮膚潮紅、瘙癢、支氣管痙攣,甚至發生低血壓暈厥及休克。還可致頑固性胃、十二指腸潰瘍,伴發出血、穿孔等嚴重并發癥。若釋放肝素過多,可引發各種出血傾向。

  一、發病原因
  其病因未明,有報告發病可能和C-KIT基因突變有關。
  二、發病機制
  MCL同樣具有AML的病理和臨床特點,僅浸潤各臟器的細胞以肥大細胞為主。可出現淋巴結、肝大、脾大,有時伴溶骨性損害。浸潤皮膚是MCL的一大特點,典型的皮損為色素性蕁麻疹,呈棕色素斑疹或丘疹,可形成結節,皮膚劃痕試驗陽性。
  肥大細胞的胞質內含有能分泌各種活性物質的顆粒,其中分泌組胺,形成高組胺血癥及相應的臨床表現是MCL的一組特殊征象,如皮膚潮紅、瘙癢、支氣管痙攣,甚至發生低血壓暈厥及休克。還可致頑固性胃、十二指腸潰瘍,伴發出血、穿孔等嚴重并發癥。若釋放肝素過多,可引發各種出血傾向。

2.肥大細胞白血病容易導致什么并發癥

  主要并發癥為支氣管痙攣,低血壓休克,消化道潰瘍,出血,穿孔,其原因是因肥大細胞釋放組胺造成的。

  1、支氣管痙攣:一般見于呼吸科的疾病,主要是支管炎等的疾病。吸煙可直接間接地引起支氣管痙攣,從而誘發哮喘發病。

  2、低血壓:是體循環動脈壓低于正常的總稱,一般來說按常規測量法,測得成人肱動脈血壓低于90/60mmHg(12.0/0.8kPa)時,可稱為低血壓。

  3、消化道潰瘍:主要指發生在胃和十二指腸的慢性潰瘍,亦可發生于食管下段、胃空腸吻合口周圍及含有異位胃粘膜的美克爾(MECKEL)憩室。這些潰瘍的形成與胃酸和胃蛋白酶的消化作用有關,故稱消化道潰瘍。

3.肥大細胞白血病有哪些典型癥狀

  由于肥大細胞白血病常為肥大細胞增多的進展期表現,一般有兩大類特異性表現。

  1、由肥大細胞浸潤所致:如肝,脾,淋巴結腫大,或引起骨損害,骨壓痛或溶骨性損害;皮膚浸潤引起瘙癢,發紅,出現色素性蕁麻疹,范圍大小不等,呈棕色素斑疹或丘疹,有時呈結節,皮膚劃痕試驗陽性。

  2、肥大細胞胞質內有異染顆粒,內含肝素,透明質酸,并能產生組胺,多種糖胺聚糖,激肽,前列腺素等:釋放組胺可引起較頑固的胃十二指腸潰瘍,出現腹痛,嘔血,黑便,以及頭痛;面部,四肢水腫,大量組胺釋放可引起患者突然出現皮膚潮紅,支氣管痙攣,心悸,蕁麻疹,甚至休克,肝素釋放過多可引起出血傾向,此外,可有乏力,發熱,體重下降,厭食。

4.肥大細胞白血病應該如何預防

  護理需預防感染

  患者合并的感染部位較多,常見的有:

  1、口腔

  最為常見。包括齒齦、頰粘膜、軟腭部。表現為潰瘍或糜爛、出血,嚴重的可有軟組織感染引起的蜂窩組織炎。

  2、鼻腔

  鼻粘膜出血、糜爛,嚴重時可致鼻中隔穿孔等。

  3、呼吸道

  包括氣管、支氣管及肺部感染。患者常有咳嗽、咳痰、胸痛及憋氣等癥狀。

  4、肛周

  在有痔瘡、肛裂或大便不通暢的患者中容易發生。常表現局部疼痛、紅腫、糜爛及軟組織蜂窩組織炎感染。

  5、泌尿道

  女性相對多見。表現為尿頻、尿急、尿痛等尿道刺激癥狀或血尿。

  6、皮膚

  局部出現膿癤、潰爛等。

5.肥大細胞白血病需要做哪些化驗檢查

  1、血象:常表現為輕度至中度貧血,血小板可減少或正常,白細胞數增高達(10~150)×109/L,分類中肥大細胞明顯增多。

  2、骨髓象:增生明顯活躍或極度活躍,有較多的組織嗜堿性細胞,嗜堿性粒細胞亦可增多,其他各系細胞受抑,巨核細胞及血小板減少,肥大細胞與嗜堿性粒細胞形態不同,前者胞體較大而不規則,直徑15~20μm,胞質較多,可有偽足或空泡,顆粒粗密,大小較一致,染深紫色,可掩蓋核上,但一般核仍可見,核圓形或卵圓形,居中央或偏位,核染色質較多,無核仁,電鏡下,肥大細胞的顆粒有無定形結構或典型的卷紙樣特征。

  3、細胞化學:蘇丹黑B(SB)和愛茜(alcian)藍染色陽性,氯乙酸酯酶和酸性磷酸酶陽性,過氧化物酶(POX)和α-萘酚酯酶陰性。

  4、免疫表型:可出現髓系標記CD33陽性,說明其來源于髓系,而CD4及CD2說明其與T細胞系有關。

  5、X線片檢查示骨質硬化或破壞,B超,可有肝脾腫大,淋巴結腫大,同時根據病情,臨床表現,癥狀,體征,選擇做心電圖,CT,胃腸鏡等檢查。

6.肥大細胞白血病病人的飲食宜忌

  一、肥大細胞白血病食療方

  1、六汁飲

  〔用料〕荸薺、雪梨、鮮麥冬、鮮蓮藕、鮮蘆根、甘蔗各200克。

  〔制作〕將6種原料分別洗凈,切碎榨汁。各汁液混合,放入鍋內,加清水適量,用小火煮20分鐘即成,代茶飲。

  2、白虎增液粥

  〔用料〕生石膏40克,知母、玄參、麥冬、生地各15克、粳米100克,冰糖適量。

  〔制作〕

  (1)將生石膏搗成細粉,加清水200毫升,中火煮20分鐘,去渣留汁。

  (2)余中藥裝入紗布袋加水300毫升煮30分鐘,去渣留汁。

  (3)粳米洗凈入鍋,加入石膏汁和藥片,加清水適量,熬煮至米爛成粥,即可。

  3、倍瓜苡米湯

  〔配方〕冬瓜300克,苡米30克。

  〔制法〕二者同煮1小時。

  〔用法〕取湯,加鹽或糖調味后飲湯,每日或隔日1次。

  4、其他

  〔用料〕西洋參15克,淮山30克,紅棗20克,烏雞250克,生姜三片。

  〔制作〕

  (1)將西洋參洗凈切薄片,淮山、紅棗洗凈。

  (2)烏雞洗凈,斬件,放入沸水中煮3分鐘,撈起,備用。

  (3)把全部用料放入瓦煲內,加入清水適量,先用武火煮沸,繼用文火煮1小時左右,調味即可飲湯食肉。

  二、肥大細胞白血病吃什么對身體好

  1、精選高熱量(每天至少6300~7560千焦耳)的高蛋白食物,瘦肉、禽蛋、魚類、動物內臟和豆類及其制品。

  2、糖,每天至少300克。

  3、高維生素食(素食食品)物,新鮮蔬菜(蔬菜食品)、水果(水果食品)、果汁等。要充分補充水分和維持其電解質的平衡。

  4、如鈉、鉀、氯、鈣(鈣食品)的無機鹽供應;含水多津,清淡甘涼的汁、乳、粥、羹、湯類飲食,如西瓜湯、秋梨汁、番茄汁、甘蔗汁、牛奶、蜂蜜(蜂蜜食品)等。

  5、飲食以高蛋白、多維生素(維生素食品)為主,如牛奶、雞蛋、鵝血、蘑菇、猴頭、大棗、蓮藕、菠菜、蘋果(蘋果食品)、柑橘、飴糖等。

  6、多吃新鮮水果和蔬菜,新鮮水果必須洗凈、削皮后再食物。

  三、肥大細胞白血病最好別吃什么食物

  1、避免食用生冷、隔夜或變質的食品。

  2、盡量避免食用堅硬或油炸的食品。

  3、食辛辣刺激性食物。

7.西醫治療肥大細胞白血病的常規方法

  一、偏方:

  1、氣血(陰)兩虛為主:

  治法:益氣補血滋陰佐以祛邪。

  方藥:

  (1)黃芪、黨參(或人參)、當歸、生地、熟地、天冬、首烏、龜板、浮小麥、半枝蓮、土茯苓、龍葵。

  (2)人參(或黨參)、熟地、黃柏、砂仁、甘草、半枝蓮、山慈菇、紫草、天冬、白英。

  2、熱毒熾盛為主:

  治法:清熱解毒。

  方藥:

  (1)白花蛇舌草、貫眾、青黛、土茯苓、山豆根、生石膏、梔子、黃芩、當歸、仙鶴草、生地、知母,

  (2)廣角、生地、生石膏、黃連、梔子、桔梗、黃芩、知母、赤芍、元參、連翹、丹皮、竹葉、生甘草。

  3、熱毒入血:

  治法:清熱解毒,涼血止血。

  方藥:

  (1)廣角(或水牛角)、生地、白芍、丹皮、梔子、山豆根、白花蛇舌草、半枝蓮、旱蓮草、紫草、女貞子、黃芪。

  (2)廣角(或水牛角)、生地、元參、生石膏、地骨皮、龜板、鱉甲、大青葉、蘆薈、黃芪、生地榆、丹皮。

  4、瘀血痰咳:

  治法:活血化瘀,行氣散結。

  方藥:

  (1)當歸、川芎、三棱、莪術、夏枯草、山慈菇、牡蠣、木香、黃芪、黨參。

  (2)桃仁、紅花、熟地、白芍、川芎、當歸、山慈菇、黃芪、黨參、青皮、厚樸。其他治療氣功療法:適合白血病患者緩解期,為調動機體各系統組織器官正常功能活動,增強體質,可以按照《氣功自控療法》采用“松靜疏泄功”、“坐乾坤功”、“摩腎益精功”、“踐步運化功”等,也可作太極拳等。

  二、西醫治療

  治療效果較差,可選用AML方案,亦可用羥基脲、白消安、疏嘌呤和環磷酰胺、多柔比星、抗組胺藥可暫時緩解癥狀。肝素過多引起的出血,可用硫酸魚精蛋白中和。

  三、預后

  本病病情兇險,進展快,生存期僅3~9個月,患者多因臟器衰竭死亡。